Análise da literatura científica internacional sobre os dez sinais de alerta e sobre o fluxograma da avaliação diagnótica inicial em crianças com suspeita de imunodeficiência primaría

Abstract

As Imunodeficiências Primárias (IDP) são doenças congênitas caracterizadas por aumento na suscetibilidade às infecções de repetição, e/ou às infecções graves por patógenos oportunistas, associadas a manifestações de auto-imunidade e a certas neoplasias. A prevenção de complicações graves e de seqüelas requer um diagnóstico preciso e a atenção de profissionais especializados, organizados como equipe multidisciplinar de saúde, sendo indispensável que o profissional de saúde envolvido no primeiro contato com o paciente esteja preparado para suspeitar de IDP e realizar a triagem inicial, que poderá evoluir para avaliação diagnóstica aprofundada. Em 2005, a portaria n°745 de 22/12/2005 do Ministério da Saúde designou o Instituto Fernandes Figueira (IFF) como referência nacional para 15 áreas da saúde da mulher, criança e adolescente, incluindo a responsabilidade de articular e assessorar a Rede Nacional Serviço Único de Saúde (SUS) no cuidado dos pacientes com IDP. Objetivo: Tendo em vista a responsabilidade junto ao SUS e à realidade brasileira, este estudo busca melhorar o processo de identificação dos pacientes que necessitam de investigação de IDPs, a partir da lista dos 10 sinais de alerta para IDP difundidos pela Jeffrey Model Foundation (lista JMF), e do fluxograma diagnóstico inicial atualmente utilizado no IFF, com base numa análise crítica da literatura científica relativa a essas duas ferramentas, visando aplicar as conclusões dessa análise à prática diária com os pacientes. Metodologia: 1. Busca eletrônica sobre a difusão, citação e consistência da lista JMF; 2. Busca de referências científicas para subsidiar o uso da lista JMF e o fluxograma diagnóstico. O período coberto pela busca é de 1973, quando o primeiro relatório foi publicado, até 2011. A seleção dos trabalhos para análise detalhada foi realizada independentemente por dois pesquisadores, com formação em Alergia e Imunologia e experiência em IDP. As bases de dados utilizadas na pesquisa foram: a) bibliográficas: PUBMED, BIREME, Lilacs, Google Scholar, Google, EMBASE - BIOMEDICAL ANSWERS; b) Sociedades profissionais: SBI (Sociedade Brasileira de Imunologia), ASBAI (Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia), IUIS (International Union of Immunological Societies), ESID (European Society of Immunodeficiencies); c) Órgãos Governamentais: CDC (Center for Disease Control and Prevention; d) Organizações de Apoio: BRAGID (Grupo Brasileiro de Imunodeficiência), LAGID (Grupo Latino-Americano de Imunodeficiencia), JMF (Jeffrey Modell Foundation). Resultados: Após a avaliação da qualidade dos estudos incluídos, e análise e interpretação dos dados, constatamos que: a) embora muitos sítios de informação façam referência nominal à lista da JMF, as listas apresentadas diferem, em muitos casos, substancialmente do modelo citado; b) as discrepâncias incluem alterações da forma e/ou do conteúdo original, eliminações e adições, sem respaldo de referências científicas para avalizar as mudanças; c) no caso das instituições brasileiras, a lista difundida pelo BRAGID, principal órgão de informação e apoio nesta área, difere em muitos aspectos importantes do modelo citado; d) a literatura científica internacional sobre a lista JMF evidencia uma mudança recente e de grandes proporções na avaliação da validade e aplicabilidade da lista original, propondo modificações tanto no número de sinais utilizados para a avaliação diagnóstica, como no público ao qual a divulgação deve ser dirigida; e) o fluxograma diagnóstico recebeu validação profunda e consistente por parte de uma extensa literatura científica cobrindo quatro décadas. Conclusão: a lista JMF deverá ser reavaliada quanto à sua validade e utilidade, mas o fluxograma diagnóstico a ser aplicado na suspeita de IDP está bem fundamentado na literatura científica. Palavras-chave: síndromes de imunodeficiencia – nível de alerta – infecção – diagnóstico.