| Advisor | Acosta, Angelina Xavier | |
| Author | Bicalho, Cibele Gomes | |
| Access date | 2015-06-16T14:06:15Z | |
| Available date | 2015-06-16T14:06:15Z | |
| Document date | 2015 | |
| Citation | BICALHO, C. G. Avaliação do comprometimento auditivo em pacientes com mucopolissacaridose. 2015. 51 f. il. Dissertação (Mestrado em Biotecnologia em Saúde e Medicina Investigativa) - Fundação Oswaldo Cruz. Centro de Pesquisas Gonçalo Moniz, Salvador, 2015. | pt_BR |
| URI | https://www.arca.fiocruz.br/handle/icict/10849 | |
| Abstract in Portuguese | Introdução: Mucopolissacaridose (MPS) é um conjunto de doenças raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas levando ao acúmulo de glicosaminoglicanos (GAG) em órgãos e tecidos, responsáveis pelo quadro clínico multissistêmico, crônico e progressivo. O comprometimento auditivo é frequente. Objetivo: Avaliar manifestações auditivas de pacientes com MPS. Metodologia: Estudo descritivo, série de casos do comprometimento auditivo de pacientes com MPS. Foi realizada avaliação retrospectiva através de revisão de prontuário e avaliação prospectiva de dezembro de 2012 a outubro de 2014. Foram analisados a primeira e a última avaliação otorrinolaringológica (ORL) e audiológica realizada. Resultados: A principal queixa auditiva foi a hipoacusia. Aperdaauditiva estava presente em quase todos os pacientes, sendo que a perda auditiva condutiva foi a mais frequente, especialmente nos pacientes com MPS VI. Conclusão: A perda auditiva é muito frequente em pacientes com MPS, devendo o acompanhamento audiológicoser realizado precocemente. | pt_BR |
| Language | por | pt_BR |
| Rights | open access | pt_BR |
| Subject in Portuguese | Mucopolissacaridose | pt_BR |
| Subject in Portuguese | Audição | pt_BR |
| Subject in Portuguese | Otorrinolaringologista | pt_BR |
| Subject in Portuguese | Perda auditiva | pt_BR |
| Title | Avaliação do comprometimento auditivo em pacientes com mucopolissacaridose | pt_BR |
| Type | Dissertation | pt_BR |
| Defense date | 2015 | |
| Departament | Departamento de Vice Diretoria e Ensino | pt_BR |
| Defense Institution | Fundação Oswaldo Cruz. Centro de Pesquisas Gonçalo Moniz | pt_BR |
| Degree level | Mestrado Acadêmico | pt_BR |
| Place of Defense | Salvador/ Ba | pt_BR |
| Program | Pós-Graduação em Biotecnologia em Saúde e Medicina Investigativa | pt_BR |
| Abstract | Introduction: Mucopolysaccharidosis (MPS) is a set of rare diseases caused by deficiency of lysosomal enzymes leading to accumulation of glicosaminoglicanos (GAG) in tissues and organs responsible for the multisystemic clinical, chronic and progressive symptons. Objective: Todescribe the profile of otorhinolaryngological clinical examination and audiology tests of patients with MPS disease. Methods:Study of case series. The evaluation was performed, at the beginning, in 31 patients with MPS I, II, IIIA, IV and VI. Results: The most common hearing complaint was hearing loss and it was confirmed by audiology tests in almost 100% of patients, mostly with condutive hearing loss. Conclusions: It is important to evaluate the complaints, physical examination and audiology tests in MPS disease. Otorhinolaryngologist should be part of professional group that follow these patients in order to better monitor their hearing and provide early hearing rehabilitation. | pt_BR |
| Affilliation | Fundação Oswaldo Cruz. Centro de Pesquisas Gonçalo Moniz. Salvador, BA, Brasil | pt_BR |
| Subject | Mucopolysaccharidosis | pt_BR |
| Subject | Otorhinolaryngology | pt_BR |
| Subject | Hearing | pt_BR |
| Subject | Hearing loss | pt_BR |
| Member of the board | Freitas, Edson Bastos | |
| Member of the board | Oliveira, Viviane Sampaio Boaventura de | |
| Member of the board | Ribeiro, Guilherme de Sousa | |
