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LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO
Linfoma anaplásico de grandes células
Linfoma cutâneo de células T
Micose fungóide
Paraparesia tropical espástica
Anaplastic large-cell lymphomas
HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP)
Mycosis fungoides
T-cell cutaneous lymphoma
Alternative title
Adult T-cell leukemia/lymphomaAuthor
Affilliation
Abstract in Portuguese
Resumo: A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) é tipo agressivo de doença linfoproliferativa
causada pelo vírus linfotrópico para células T humanas (HTLV-I), geralmente fatal e que não responde
a quimioterapia. Classifica-se em formas aguda, crônica, linfomatosa e indolente (smoldering). Outra
forma clínica, a tumoral primária de pele, com características diferentes, foi sugerida recentemente. As
formas aguda, linfomatosa e tumoral primária de pele são as de pior prognóstico. Os critérios diagnósticos
de ATL são: sorologia positiva para o HTLV-I; diagnóstico citológico ou histológico de leucemia/linfoma
de células T, CD4+/CD25+; presença de linfócitos T anormais em sangue periférico; confirmação
de integração monoclonal do DNA proviral do HTLV-I. Há lesões de pele em cerca de 70% dos casos,
que podem ser primários (formas indolente e tumoral primária da pele) ou secundários. As lesões
cutâneas são múltiplas, sendo as mais freqüentes a eritrodermia, as pápulas e as placas. A ATL não tem
aspecto histológico característico, podendo apresentar padrões superponíveis ao linfoma periférico T
não especificado, à micose fungóide ou ao linfoma anaplásico de grandes células. O padrão imuno-histoquímico
pode também simular o de outros tipos de linfoma T. Por esse motivo, é muito importante
que no Brasil seja solicitada sorologia para o HTLV-I em todos os casos de leucemia e/ou linfoma de
células T maduras.
Abstract
Abstract: Adult T cell leukemia/lymphoma (ATL) is an aggressive type of lymphoproliferative disease
associated with the human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-I) that is characterized by a short
survival time and absence of response to chemotherapy. ATL is classified into four clinical types: acute,
chronic, lymphoma, and smoldering. Another clinical form of ATL, the primary cutaneous tumoral,
with diverse characteristics, has been recently suggested. Patients with acute, lymphoma and primary
cutaneous tumoral types have a poor prognosis. The diagnostic criteria of ATL consist of: positive serology
for HTLV-I; cytologic or histologic confirmation of CD4+/CD25+ T-cell leukemia/lymphoma; abnormal
T lymphocytes in peripheral blood; and confirmation of monoclonal integration of HTLV-I proviral
DNA. There is skin involvement in around 70% of ATL cases, which could be primary (smoldering and
primary cutaneous tumoral) or secondary. The skin lesions are multiple, erythroderma, papules and
plaques being the most common. ATL has no characteristic histological pattern, and may present
patterns that could superimpose nonspecific peripheral T-cell lymphoma, mycosis fungoides or
anaplastic large cell lymphoma. The immunohistochemistry pattern may also be similar to that of
other T-cell lymphomas. Thus, it is very important that in Brazil HTLV-I infection be investigated in all
mature T-cell leukemias/lymphomas
Keywords in Portuguese
Leucemia/linfoma de células T do adultoLinfoma anaplásico de grandes células
Linfoma cutâneo de células T
Micose fungóide
Paraparesia tropical espástica
Keywords
Adult T-cell leukemia/lymphomaAnaplastic large-cell lymphomas
HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP)
Mycosis fungoides
T-cell cutaneous lymphoma
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