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HOFFMAN`S SYNDROME: PSEUDOHYPERTROPHIC MYOPATHY AS INITIAL MANIFESTATION OF HYPOTHYROIDISM
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Síndrome de Hoffman: miopatia pseudohipertrófica como manifestação inicial de hipotireoidismo: relato de casoAffilliation
Federal University of Rio de Janeiro. University Hospital Clementino Fraga Filho. Rio de Janeiro, RJ, Brazil / Federal University of Rio de Janeiro. Institute of Neurology Deolindo Couto. Rio de Janeiro, RJ, Brazil.
Federal University of Rio de Janeiro. University Hospital Clementino Fraga Filho. Rio de Janeiro, RJ, Brazil / Federal University of Rio de Janeiro. Institute of Neurology Deolindo Couto. Rio de Janeiro, RJ, Brazil.
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Federal University of Rio de Janeiro. Institute of Neurology Deolindo Couto. Rio de Janeiro, RJ, Brazil.
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Federal University of Rio de Janeiro. University Hospital Clementino Fraga Filho. Rio de Janeiro, RJ, Brazil / Federal University of Rio de Janeiro. Institute of Neurology Deolindo Couto. Rio de Janeiro, RJ, Brazil.
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Federal University of Rio de Janeiro. Institute of Neurology Deolindo Couto. Rio de Janeiro, RJ, Brazil.
Federal University of Rio de Janeiro. University Hospital Clementino Fraga Filho. Rio de Janeiro, RJ, Brazil / Federal University of Rio de Janeiro. Institute of Neurology Deolindo Couto. Rio de Janeiro, RJ, Brazil.
Abstract in Portuguese
A frequência de miopatia no hipotireoidismo varia de 30% a 80%. Os sintomas relacionados ao
acometimento muscular são fraqueza, cãimbras e mialgias. A forma pseudo-hipertrófica éÈ denominada
síndrome de Hoffman. O estudo eletrofisiológico pode revelar padrão miopático, neuropático ou misto. A
investigação laboratorial em geral mostra aumento das enzimas musculares e redução dos níveis de hormônio
tireoidiano com TSH elevado. O tratamento consiste na reposição oral de hormônio e o prognóstico é bom na
maioria dos casos. Relatamos o caso de um adulto que apresentou cãimbras, mialgia, fraqueza com
pseudohipertrofia muscular associados a edema facial e alteraço da voz. As enzimas musculares estavam
elevadas e o nÌvel de T4 foi indetectável com aumento de TSH. A miopatia foi manifestação inicial de
hipotireoidismo neste caso.
Abstract
The frequency of myopathy in hypothyroidism ranges from 30 to 80%. The major symptoms related are weakness, muscular cramps and myalgia. The pseudohyperthrophic form is called Hoffman's syndrome. The electrophysiological study reveals myopathy, neuropathy or mixed pattern. Laboratorial investigation generally shows increased levels of muscle enzymes and low serum thyroid hormones, with thyrotrophic-stimulating hormone (TSH) elevated. The treatment consists in hormone replacement and the prognosis is good in most of the cases. We report an adult male who developed muscular cramps, myalgia, weakness, pseudohyperthrophy, associated with facial edema and alteration of his voice. The muscle enzymes were increased and T4 was undetectable with a raised level of TSH. The myopathy was the initial manifestation of hypothyroidism in this case.
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