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EBV-POSITIVE MUCOCUTANEOUS ULCERS: A PRESENTATION OF TWO CASES AND A BRIEF LITERATURE REVIEW
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Abstract in Portuguese
A úlcera mucocutânea associada ao Vírus Epstein Barr é uma doença linfoproliferativa indolente de linfócitos B que foi descrita em 2010 por Stefan D. Dojcinov e cols. Pode ocorrer em associação com etiologias imunossupressoras, incluindo deficiência imune primária, infecção pelo vírus da Imunodeficiência Humana (HIV), pacientes pós transplantes e em uso de metotrexato ou antagonistas TNF-alfa. Os pacientes apresentam quadro clínico de úlcera de surgimento insidioso, com localização cutânea ou de mucosas, preferencialmente de orofaringe. Os achados histopatológicos da lesão revelam áreas ulceradas com infiltrado polimórfico de linfócitos, plasmócitos, histiócitos e eosinófilos em meio a células grandes, pleomórficas que lembram células de Hodgkin e de Reed-Sternberg. O epitélio adjacente geralmente mostra núcleos atípicos e hiperplasia pseudoepiteliomatosa. As células grandes pleomórficas mostram positividade para CD20, CD30, Oct-2, PAX5 e EBV. Estas células podem ser também positivas para MUM1, focalmente positivas para Bcl-6 e não costumam expressar CD10. Apesar da presença de células muito atípicas, o curso clínico é indolente, sem progressão para doença disseminada, sendo essencial diferenciá-la de doenças linfoproliferativas malignas. Descrevemos dois casos de pacientes com diagnóstico de úlcera mucocutânea associada ao vírus Epstein Barr (EBV) para adicionar aos poucos casos já descritos na literatura.
Abstract
Mucocutaneous ulcers associated with the Epstein Barr virus constitute an EBV-induced B-cell lymphoproliferative disorder first described in 2010 by Stefan D. Dojcinov et al. These lesions can occur in association with a spectrum of immunosuppressive conditions, including primary immune deficiency, Human Immunodeficiency Virus (HIV) infection, post-transplantation and the use of methotrexate or tumor necrosis factor-alpha (TNF-a) antagonists. Patients clinically present with slowly developing indurated cutaneous and/or mucosal ulcers, especially in the oropharynx. Histopathology reveals circumscribed ulcers containing a mixture of lymphocytes, plasma cells, histiocytes, eosinophils and large transformed cells resembling Hodgkin and Reed-Sternberg cells. The adjacent squamous epithelium presents reactive nuclear atypia and pseudoepitheliomatous hyperplasia. The large transformed cells show positivity for CD20, CD30, Oct-2, PAX5 and EBV. These cells are also positive for MUM1, yet lack CD10 expression, with absent or focal positivity for BCL6. Despite the presence of highly atypical cells, the clinical course is indolent, without progression to disseminated disease. We report herein two cases of diagnosed EBV-positive mucocutaneous ulcers to add to the relatively few cases previously described in the literature.
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