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OUTCOME OF SARS‑COV‑2 INFECTION IN 121 PATIENTS WITH INBORN ERRORS OF IMMUNITY: A CROSS‑SECTIONAL STUDY
Coronavirus
SARS-CoV-2
Primary immunodeficiency
Inborn errors of immunity
Immunodeficiency
Author
Goudouris, Ekaterini Simões
Pinto‑Mariz, Fernanda
Mendonça, Leonardo Oliveira
Aranda, Carolina Sanchez
Guimarães, Rafaela Rolla
Kokron, Cristina
Barros, Myrthes Toledo
Anísio, Flávia
Alonso, Maria Luiza Oliva
Marcelino, Fernanda
Valle, Solange Oliveira Rodrigues
Dortas Junior, Sergio
Barreto, Irma Douglas Paes
Ferreira, Janáira Fernandes Severo
Roxo‑Junior, Pérsio
Silva, Almerinda Maria do Rego
Campinhos, Fernanda Lugão
Bonfim, Carmem
Loth, Gisele
Fernandes, Juliana Folloni
Garcia, Julia Lopes
Capelo, Albertina
Takano, Olga Akiko
Nadaf, Maria Isabel Valdomir
Toledo, Eliana C.
Cunha, Luciana Araújo Oliveira
Gesu, Regina Sumiko Watanabe Di
Schidlowski, Laire
Fillipo, Priscila
Bichuetti‑Silva, Daniélli C.
Soldateli, Gustavo
Ferraroni, Natasha Rebouças
Dantas, Ellen de Oliveira
Pestana, Simone
Mansour, Eli
Ulaf, Raisa Gusso
Prando, Carolina
Condino‑Neto, Antonio
Grumach, Anete Sevciovic
Pinto‑Mariz, Fernanda
Mendonça, Leonardo Oliveira
Aranda, Carolina Sanchez
Guimarães, Rafaela Rolla
Kokron, Cristina
Barros, Myrthes Toledo
Anísio, Flávia
Alonso, Maria Luiza Oliva
Marcelino, Fernanda
Valle, Solange Oliveira Rodrigues
Dortas Junior, Sergio
Barreto, Irma Douglas Paes
Ferreira, Janáira Fernandes Severo
Roxo‑Junior, Pérsio
Silva, Almerinda Maria do Rego
Campinhos, Fernanda Lugão
Bonfim, Carmem
Loth, Gisele
Fernandes, Juliana Folloni
Garcia, Julia Lopes
Capelo, Albertina
Takano, Olga Akiko
Nadaf, Maria Isabel Valdomir
Toledo, Eliana C.
Cunha, Luciana Araújo Oliveira
Gesu, Regina Sumiko Watanabe Di
Schidlowski, Laire
Fillipo, Priscila
Bichuetti‑Silva, Daniélli C.
Soldateli, Gustavo
Ferraroni, Natasha Rebouças
Dantas, Ellen de Oliveira
Pestana, Simone
Mansour, Eli
Ulaf, Raisa Gusso
Prando, Carolina
Condino‑Neto, Antonio
Grumach, Anete Sevciovic
Affilliation
Universidade Federal do Rio de Janeiro. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Universidade Federal do Rio de Janeiro. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Hospital 9 de Julho. Clinica Croce and Center for Rare Diseases .São Paulo, SP, Brasil.
Universidade Federal de São Paulo. São Paulo, SP, Brasil.
Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Hospital das Clínicas. São Paulo, SP, Brasil.
Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Hospital das Clínicas. São Paulo, SP, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Universidade Federal do Rio de Janeiro. Hospital Universitário Clementino Fraga Filho. Serviço de Imunologia. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Hospital Regional da Asa Norte. Departamento de Alergia e Imunologia. Brasília, DF, Brasil.
Universidade Federal do Rio de Janeiro. Hospital Universitário Clementino Fraga Filho. Serviço de Imunologia. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Universidade Federal do Rio de Janeiro. Hospital Universitário Clementino Fraga Filho. Serviço de Imunologia. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Universidade Estadual do Pará, Belem, PA, Brasil.
Hospital Infantil Albert Sabin. Fortaleza, CE, Brasil / Universidade Estadual do Ceará. Fortaleza, CE, Brasil.
Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. Serviço de Alergia e Imunologia Pediátrica. Ribeirão Preto, SP, Brasil.
Universidade Federal de Pernambuco. Recife, PE, Brasil.
Santa Casa de Misericórdia de Vitória. Escola Superior de Ciências. Vitoria, ES, Brasil.
Hospital Pequeno Príncipe. Curitiba, PR, Brasil.
Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clinicas, Curitiba, PR, Brasil.
Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Hospital das Clínicas. Instituto do Tratamento do Cancer Infantil Instituto da Criança. São Paulo, SP. / Hospital Israelita Albert Einstein. São Paulo, SP, Brasil.
Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro. Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brasil.
Universidade Federal do Mato Grosso. Hospital Universitário Júlio Müller. Cuiabá, MT, Brasil.
Universidade Federal do Mato Grosso. Hospital Universitário Júlio Müller. Cuiabá, MT, Brasil.
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto. São José do Rio Preto, SP, Brasil.
Universidade Federal de Minas Gerais. Belo Horizonte, MG, Brasil.
Hospital Criança Conceição. Departamento de Pediatria. Porto Alegre, RS, Brasil.
Faculdades Pequeno Príncipe. Instituto de Pesquisa Pelé Pequeno Príncipe. Curitiba, PR, Brasil.
Hospital Municipal Jesus. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Universidade Federal de Goiás. Goiânia, GO, Brasil.
Hospital Infantil Joana de Gusmão. Florianópolis, SC, Brasil.
Clínica Ferraroni, Brasília, DF, Brasil.
Hospital Israelita Albert Einstein. São Paulo, SP, Brasil.
Universidade Federal Fluminense. Niterói, RJ, Brasil.
Universidade de Campinas. Departamento de Clínica Médica. Alergia e Imunologia. Campinas, SP, Brasil.
Universidade de Campinas. Departamento de Clínica Médica. Alergia e Imunologia. Campinas, SP, Brasil.
Hospital Pequeno Príncipe. Curitiba, PR, Brasil / Faculdades Pequeno Príncipe. Instituto de Pesquisa Pelé Pequeno Príncipe. Curitiba, PR, Brasil.
Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Imunologia. São Paulo, SP.
Centro Universitário Saúde ABC. Faculdade de Medicina. Santo Andre, SP, Brasil.
Universidade Federal do Rio de Janeiro. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Hospital 9 de Julho. Clinica Croce and Center for Rare Diseases .São Paulo, SP, Brasil.
Universidade Federal de São Paulo. São Paulo, SP, Brasil.
Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Hospital das Clínicas. São Paulo, SP, Brasil.
Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Hospital das Clínicas. São Paulo, SP, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Universidade Federal do Rio de Janeiro. Hospital Universitário Clementino Fraga Filho. Serviço de Imunologia. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Hospital Regional da Asa Norte. Departamento de Alergia e Imunologia. Brasília, DF, Brasil.
Universidade Federal do Rio de Janeiro. Hospital Universitário Clementino Fraga Filho. Serviço de Imunologia. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Universidade Federal do Rio de Janeiro. Hospital Universitário Clementino Fraga Filho. Serviço de Imunologia. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Universidade Estadual do Pará, Belem, PA, Brasil.
Hospital Infantil Albert Sabin. Fortaleza, CE, Brasil / Universidade Estadual do Ceará. Fortaleza, CE, Brasil.
Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. Serviço de Alergia e Imunologia Pediátrica. Ribeirão Preto, SP, Brasil.
Universidade Federal de Pernambuco. Recife, PE, Brasil.
Santa Casa de Misericórdia de Vitória. Escola Superior de Ciências. Vitoria, ES, Brasil.
Hospital Pequeno Príncipe. Curitiba, PR, Brasil.
Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clinicas, Curitiba, PR, Brasil.
Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Hospital das Clínicas. Instituto do Tratamento do Cancer Infantil Instituto da Criança. São Paulo, SP. / Hospital Israelita Albert Einstein. São Paulo, SP, Brasil.
Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro. Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brasil.
Universidade Federal do Mato Grosso. Hospital Universitário Júlio Müller. Cuiabá, MT, Brasil.
Universidade Federal do Mato Grosso. Hospital Universitário Júlio Müller. Cuiabá, MT, Brasil.
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto. São José do Rio Preto, SP, Brasil.
Universidade Federal de Minas Gerais. Belo Horizonte, MG, Brasil.
Hospital Criança Conceição. Departamento de Pediatria. Porto Alegre, RS, Brasil.
Faculdades Pequeno Príncipe. Instituto de Pesquisa Pelé Pequeno Príncipe. Curitiba, PR, Brasil.
Hospital Municipal Jesus. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Universidade Federal de Goiás. Goiânia, GO, Brasil.
Hospital Infantil Joana de Gusmão. Florianópolis, SC, Brasil.
Clínica Ferraroni, Brasília, DF, Brasil.
Hospital Israelita Albert Einstein. São Paulo, SP, Brasil.
Universidade Federal Fluminense. Niterói, RJ, Brasil.
Universidade de Campinas. Departamento de Clínica Médica. Alergia e Imunologia. Campinas, SP, Brasil.
Universidade de Campinas. Departamento de Clínica Médica. Alergia e Imunologia. Campinas, SP, Brasil.
Hospital Pequeno Príncipe. Curitiba, PR, Brasil / Faculdades Pequeno Príncipe. Instituto de Pesquisa Pelé Pequeno Príncipe. Curitiba, PR, Brasil.
Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Departamento de Imunologia. São Paulo, SP.
Centro Universitário Saúde ABC. Faculdade de Medicina. Santo Andre, SP, Brasil.
Abstract
Purpose: There is still scarce data on SARS-CoV-2 infection in patients with Inborn Errors of Immunity (IEI) and many unresolved questions. We aimed to describe the clinical outcome of SARS-CoV-2 infection in Brazilian IEI patients and identify factors influencing the infection. Methods: We did a cross-sectional, multicenter study that included patients of any age affected by IEI and SARS-CoV-2 infection. The variables studied were sex, age, type of IEI, comorbidities (number and type), treatment in use for IEI, clinical manifestations and severity of SARS-CoV-2 infection. Results: 121 patients were included: 55.4% female, ages from six months to 74 yo (median age = 25.1 yo). Most patients had predominantly antibody deficiency (n = 53). The infection was mostly asymptomatic (n = 21) and mild (n = 66), and one child had multisystem inflammatory syndrome (MIS-C). We could not observe sex-related susceptibility, and there was a weak correlation between age and severity of infection. The number of comorbidities was higher in severe cases, particularly bronchiectasis and cardiopathy. There were no severe cases in hereditary angioedema patients. Six patients aged 2 to 74 years died, three of them with antibody deficiency. Conclusion: The outcome was mild in most patients, but the Case Fatality Ratio was higher than in the general population. However, the type of IEI was not a determining factor for severity, except for complement deficiencies linked to milder COVID-19. The severity of SARS-CoV-2 infection seems to be more related to older age, a higher number of comorbidities and type of comorbidities (bronchiectasis and cardiopathy).
Keywords
COVID-19Coronavirus
SARS-CoV-2
Primary immunodeficiency
Inborn errors of immunity
Immunodeficiency
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