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Sustainable Development Goals
03 Saúde e Bem-EstarCollections
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PERFIL DE SANGRAMENTO EM CRIANÇAS COM HEMOFILIA A EM PROFILAXIA PRIMÁRIA: RESULTADOS DO ESTUDO HEMFIL
Estudo HEMFIL
Profilaxia primária
Sistema Único de Saúde (SUS)
Criança
Author
Affilliation
Universidade Federal de Minas Gerais. Faculdade de Medicina. Belo Horizonte, MG, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto René Rachou. Belo Horizonte, MG, Brasil.
Universidade Federal de Minas Gerais. Faculdade de Medicina. Belo Horizonte, MG, Brasil.
Estado de Minas Gerais. Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia. Hemocentro de Belo Horizonte. Belo Horizonte, MG, Brasil.
Universidade Federal de Minas Gerais. Faculdade de Medicina. Belo Horizonte, MG, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto René Rachou. Belo Horizonte, MG, Brasil.
Universidade Federal de Minas Gerais. Faculdade de Medicina. Belo Horizonte, MG, Brasil.
Estado de Minas Gerais. Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia. Hemocentro de Belo Horizonte. Belo Horizonte, MG, Brasil.
Universidade Federal de Minas Gerais. Faculdade de Medicina. Belo Horizonte, MG, Brasil.
Abstract in Portuguese
Objetivos: Descrever o perfil de sangramento em crianças com hemofilia A (HA) grave e moderadamente grave em regime de profilaxia primária. Materiais e métodos: Para este estudo incluiu-se crianças com HA grave e moderadamente grave (Fator VIII<2%), participantes do estudo HEMFIL e atendidas no Hemocentro de Belo Horizonte. O HEMFIL é um estudo de coorte prospectivo de crianças com hemofilia previamente não tratadas/minimamente tratadas (até 5 dias de exposição [DE] ao fator), acompanhados até 75 DE ou até o desenvolvimento de inibidor. Dados laboratoriais, sociodemográficos e clínicos, incluindo informações sobre sangramentos e uso de hemoderivados/hemocomponentes foram coletadas a partir dos formulários do estudo, dos prontuários eletrônicos e dos diários de infusão preenchidos pelos pais/tutores das crianças. Para as variáveis numéricas foi calculada mediana e intervalo interquartílico (IQR), e para as variáveis categóricas foram feitas as frequências absoluta e relativa. A taxa de sangramento anualizada (ABR - annualized bleeding rate) foi calculada pelo número de sangramentos dividido pelo tempo do estudo em dias multiplicado pelo fator de correção (365,25); a taxa de sangramento de articulações anualizada (AjBR - annualized joint bleeding rate) foi calculada pelo número de sangramentos nas articulações dividido pelo tempo do estudo em dias e multiplicado pelo fator de correção (365,25). Resultados: Foram incluídas 41 crianças com HA (FVIII<2%), com mediana de idade de 11 meses (IQR 7,7-20,6), mediana de peso de 9,25 kg à inclusão no estudo (IQR, 7,60 – 11,65) e a mediana de idade ao início da PP foi de 18 meses (IQR, 14-27). Dentre os sangramentos descritos 15,49% corresponderam a hemartroses, enquanto que 84,51% corresponderam a outros sangramentos, como equimoses, hematomas, traumatismo cranioencefálico e sangramento em mucosas. Foram observadas 32 hemartroses em 19 pacientes, sendo a articulação mais acometida o joelho com 19 sangramentos (57,57%), seguida por cotovelo com 7 (21,21%), tornozelo com 6 (18,18%) e punho com 1 (3,03%). A mediana da ABR foi de 2 sangramentos por ano (IQR 1–8) e a mediana da AjBR foi de 0 sangramento por ano (IQR 0–1). Discussão: A profilaxia primária foi implementada como política pública no Sistema Único de Saúde em 2011. Até o momento, mais de 800 crianças com hemofilia encontram-se em profilaxia primária no Brasil. Porém, até o presente, nenhum estudo avaliou o perfil de sangramento desses pacientes. Assim, esse estudo analisou uma amostra de pacientes incluídos na coorte HEMFIL, que é uma coorte prospectiva e bem caracterizada. Conclusão: Neste estudo, a mediana da ABR foi de 2 sangramentos por ano e da AjBR foi de 0 sangramento por ano, compatível com os dados da literatura. Os sangramentos, mais comuns foram aqueles não relacionados à hemartrose. De acordo com nosso conhecimento, esse é o primeiro relato que avalia o perfil de sangramento dos pacientes em regime de profilaxia primária no Brasil.
Keywords in Portuguese
Hemofilia A (HA)Estudo HEMFIL
Profilaxia primária
Sistema Único de Saúde (SUS)
Criança
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