Protocolo Clínico - Oclusão Traqueal Endoluminal Fetoscópica na Hérnia Diafragmática Congênita

Abstract

A hérnia diafragmática congênita ocorre devido a um defeito na formação do diafragma, permitindo a herniação de vísceras abdominais para a cavidade torácica e prejudicando o desenvolvimento adequado das vias aéreas e da vascularização pulmonar. O defeito ocorre mais frequentemente à esquerda, podendo ocorrer também à direita ou bilateralmente, e pode ou não ser acompanhado de outras malformações estruturais e associado a cromossomopatias. A patologia está associada a uma elevada taxa de mortalidade neonatal devido a hipoplasia e hipertensão pulmonar. Os sobreviventes apresentam ainda um risco aumentado de complicações subsequentes. O prognóstico pode variar com a presença de anomalias cromossômicas ou malformações associadas; há também piora do prognóstico em casos de defeito à direita ou herniação hepática. Nos casos de hérnia diafragmática congênita isolada, o marcador mais utilizado é a relação pulmão-cabeça (LHR, do inglês lung to head ratio), preferindo-se o uso da LHR observada/esperada por não variar com a idade gestacional. Uma medida de o/e LHR <25% sugere hipoplasia pulmonar grave, com chance de sobrevivência <25%. A oclusão traqueal endoluminal fetoscópica consiste na inserção do balão endotraqueal através de fetoscopia, visando minimizar a hipoplasia pulmonar e reduzir a taxa de mortalidade. Apesar de não ser recomendado enquanto tratamento padrão, evidências apontam que o procedimento pode apresentar benefício em casos específicos: há maior grau de evidência a respeito do benefício em casos graves (o/e LHR <25%), com aumento da sobrevivência aos 6 meses e aparente redução do grau de hipertensão pulmonar. São necessários mais estudos para avaliar não só o efeito da FETO em casos moderados como também o efeito de outros fatores de confundimento, como a idade gestacional no momento da inserção do balão. Além disso, o procedimento apresenta associação com maiores taxas de prematuridade e ruptura prematura de membranas ovulares pré termo independente da gravidade do defeito, porém sem aparente piora do desfecho. Assim, a avaliação da relação pulmão-cabeça será realizada em todas as pacientes com fetos com hérnia diafragmática congênita no Instituto Fernandes Figueira, bem como avaliação do cariótipo. Pacientes com idade gestacional inferior a 30 semanas, o/e LHR <25%, cariótipo normal, hérnia diafragmática congênita isolada à esquerda e sem critérios de exclusão são candidatas à intervenção. Caso a paciente esteja de acordo, o balão é inserido entre 27 semanas e 29 semanas e 6 dias de idade gestacional, e a paciente é acompanhada semanalmente até sua retirada, programada entre 34 semanas e 34 semanas e 6 dias de idade gestacional. Em caso de iminência de parto, o balão deve ser retirado emergencialmente, preferencialmente anteparto; caso não seja possível, a retirada deve ocorrer imediatamente após o nascimento.