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Title: Doença hemolítica perinatal pelo fator Rh: experiência de 10 anos do Instituto Fernandes Figueira
Advisor: Moreira, Maria Elisabeth Lopes
Santos, Maria Cristina Pessoa dos
Authors: Sá, Cynthia Amaral Moura
Coadvisor: Santos, Maria Cristina Pessoa
Affilliation: Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Departamento de Ensino. Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e da Mulher. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Abstract: Introdução: a Doença Hemolítica Perinatal pelo fator Rh é causada pela incompatibilidade entre o sangue da mãe e do recém-nascido, levando a destruição de hemácias fetais e, sem tratamento os fetos mais severamente afetados podem morrer intra-útero. No recém-nascido, a doença pode resultar em icterícia,anemia, dano cerebral, falência cardíaca e morte.Desde introdução da profilaxia anti-Rh D o número de recém-nascidos com doença hemolítica tem caído drasticamente em países desenvolvidos, porém essa não é a realidade nacional. Objetivo Geral:descrever as práticas usadas para tratar os pacientes com doença hemolítica perinatal pelo fator Rh, nascidos no Instituto Fernandes Figueira nos últimos 10 anos e apresentar dados clínicos,laboratoriais, o tipo de abordagem terapêutica oferecida e o perfil imunohematológico de suas mães. Material e métodos:Foi realizada uma cohort de 300 recém-nascidos de gestantes Aloimunizadas Rh, nascidos no Instituto Fernandes Figueira no período de janeiro de1995 a dezembro de 2004. Foram coletados dados do pré-natal,nascimento e acompanhamento do Follow-up até 1 ano de idade. Resultados: a maioria de nossas gestantes possuía um anticorpo que foi o anti-D, sendo que a gravidade da doença hemolítica não teve relação com o tipo de anticorpo. O início do pré-natal em nossa unidade é tardio, mas mesmo assim a maioria dos recém-nascidos nasce bem. Nosso índice de óbitos e hidropisialmente está em torno de 7%. Foi evidenciada uma queda de 66 para 35,8% do número de pacientes submetidos à exsangüineotransfusão após o ano 2000 coincidindo com a introdução biliberço e uso da imunoglobulina humana inespecífica, sem comprometimento do prognóstico. Nosso índice de mortalidade relacionado à exsangüineotransfusão foi de 0,7% e de eventos adversos foi de 61%, sendo os mais comuns a plaquetopenia (mais ou menos 50.000) e distúrbios hidroeletrolíticos (hipocalcemia).Os eventos mais graves foram os distúrbios cardiológicos e de sangramento foram estatisticamente maiores nos pacientes cujas condições clínicas eram mais instáveis antes do procedimento. Fatores como níveis críticos de bilirrubina(mais ou menos 20 mg/dl), a prematuridade, hidropisia e asfixia pioram o prognóstico tardio (surdez e encefalopatia bilirrubínica)apesar de intervenção terapêutica precoce. Conclusões: Novas terapias têm sido desenvolvidas para abordagem do recém-nascido com Doença Hemolítica Perinatal como as fototerapias de alta intensidade e a imunoglobulina humana inespecífica, levando a uma diminuição no uso da exsangüineotransfusão, porém esta ainda é uma técnica usada em casos graves de hiperbilirrubinemia.Vários eventos adversos são descritos em conseqüência deste procedimento e são na maioria das vezes assintomáticos e passiveis de correção, mas não podemos deixar de levar em consideração a gravidade do recém-nascido antes do procedimento,além da experiência clínica do profissional que realizará o procedimento. Apesar da intervenção terapêutica precoce os pacientes com fatores de risco(Bt máx mais ou menos 20mg/dl,asfixia,hipoproteinemia e prematuridade) tiveram um prognóstico neurológico pior.
Abstract: Introduction: The hemolytic disease secondary to rhesus alloimmunization is caused by the incompatib ility between the mother's and the newborn’s blood, leading to the destruction of fetal r ed blood cells and without treatment the fetuses more severely affected can di e intra-uterus. Afte r the delivery the newborn’s disease can result in j aundice, anemia, cerebral damage, heart failure and death. Since the introducti on of the prophylaxis anti-Rh D the number of newborn with hemolytic dis ease has been falling drastically in developed countries, however that is not the Brazilian reality. Objective : Describe the practices used to tr eat the patients with the hemolytic disease secondary to rhesus alloimmunizati on, who were born at IFF in the last 10 years. Describing clinical data, lab abnormalities, therapeutic approach and immunohematologic characteristic of their mothers. Material and methods: Its was done a cohort of 300 newborns of pregnant women’s with alloimmunization by Rh ant ibody, with babies Instituto Fernandes Figueira in the period of January 1995 to December 2004. The program EPI 6 made the statistical analyses. Results: The mostly found antibody in the pregnant women was the anti-D, and the severity of the hemolytic diseas e didn't have relationship with the types of antibodies. The beginning of the prenatal in our unit is late, but even so most are healthy. Deaths or hydrops ar e around 7%. It was evidenced a newborns fall of 50% in patients undergoing the exchange transfusion after the year 2000, coinciding with the introduction of the Biliberço® and use of the intravenous immunoglobulin, without affecting their prognos tic. Our mortality rate related to the exchange transfusion was of 0,7% and the one related to adverse events was of 61% , being the most co mmon thrombocytopenia (< 50.000) and hypocalcemia. The most serious events were bradycardia or heart arrhythmia and bleeding. These disturbances were mo re prevalent in the patients whose clinical conditions were unstable bef ore exchange transfusion. Factors as critical levels of bilirubin ( ≥ 20 mg/dl), prematurity, hydrops fetalis and asphyxia, worsen the neurological prognostic (deafness and bilirubin encephalopathy). Conclusions: New therapies have been developed for the approach of the newborns with hemolytic disease as the phototherapy of high intensity and the intravenous immunoglobulin, leading to a dec rease in the use of the exchange transfusions, but this is still a saving life technique in the serious cases of hiperbilirrubinemia. Several adverse ev ents are described as a consequence of this procedure and most of the ti me they show no symptoms and are susceptible to correction, but we have consider the severity of the patient’s clinical conditions and the professional's skill. Besides the early therapeutic intervention in patients with risk factors (BT máx ≥ 20 mg/dl, the preterm infants, hydrops fetalis and asphyxia) it had a worse neurological prognostic.
Keywords: Alloimmunization Rh
Newborn
Hemolytic Disease
Hyperbilirubinemia
keywords: Aloimunização Rh
Recém-Nascidos
Doença Hemolítica Perinatal
Hiperbilirrubinemia
DeCS: Recém-Nascido
Eritroblastose Fetal
Hiperbilirrubinemia
Issue Date: 2006
Publisher: Instituto Fernandes Figueira
Citation: SÁ, Cynthia Amaral Moura. Doença hemolítica perinatal pelo fator Rh: experiência de 10 anos do Instituto Fernandes Figueira. 2006. 66 f. Dissertação (Mestrado em Saúde da Criança e da Mulher)-Instituto Fernandes Figueira, Fundação Oswaldo Cruz, Rio de Janeiro, 2006.
Date of defense: 2006-02
Place of defense: Rio de Janeiro/RJ
Department: Departamento de Ensino
Defense institution: Instituto Fernandes Figueira
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira
Program: Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e da Mulher
Copyright: restricted access
Appears in Collections:IFF - Dissertações de Mestrado

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