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Title: Diagnóstico diferencial das lesões tumefativas desmielinizantes do sistema nervoso central na infância e adolescência: revisão sistemática da literatura
Advisor: Azevedo, Leonardo C. de
Authors: Santos, Stella de Aparecida Ederli Pinto dos
Coadvisor: Salles, Tania Regina Dias Saad
Affilliation: Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira. Departamento de Ensino. Programa de Pós-Graduação em Pesquisa Aplicada à Saúde da Criança e da Mulher. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Abstract: Introdução: As lesões tumefativas desmielinizantes (LTD) do SNC apresentam extrema dificuldade diagnóstica em virtude da similaridade clínica e radiológica com outras entidades nosológicas, incluindo doenças neoplásicas, inflamatórias e infecciosas. Frequentemente, o caráter indefinido das lesões aponta para a necessidade de biópsia cerebral com alto risco de morbidade. Portanto, o reconhecimento das características neurorradiológicas da LTD é fundamental para evitar a utilização de procedimentos invasivos. Na prática clínica, os exemplos das formas tumefativas não tumorais são os seguintes: esclerose múltipla (EM), neuromielite óptica (NMO), doença de Schilder e encefalomielite agudadisseminada (ADEM). Objetivo e Métodos: Analisar, através de revisão sistemática da literatura, quais ferramentas diagnósticas clínicas, radiológicas e laboratoriais são utilizadas pelos autores na investigação da etiologia das LTDs do SNC na infância. Resultados: As doenças desmielinizantes encontradas foram as seguintes: EM em 36% dos casos; LTD, sem classificação específica, em 27%; ADEM 17%;doença de Schilder 13 % e NMO 7%. De todos os casos estudados, em 45% houve recorrência de eventos desmielinizantes. Não há protocolo definido em relação aos tipos de exame solicitados nem a sequência apropriada ou oportunidade de indicá-los. Os exames mais realizados pelos autores foram os seguintes: RM de crânio, exame histopatológico, pesquisa de bandas oligoclonais e índice de IgG no líquor, RM de coluna e pesquisa de anticorpo antiaquaporina 4. Conclusão: A análise da literatura mostra que os dados mais relevantes para se definir o diagnóstico das LTDs são obtidos através da história e evolução clínica dos pacientes, e exames de neuroimagem; é fundamental que pacientes portadores de LTD sejam acompanhados a médio/longo prazo na tentativa de aumentar as possibilidades diagnósticas; não existe protocolo universal de abordagem das LTDs; há necessidade incondicional de implementação de fluxo de procedimentos capazes de orientar o diagnóstico das LTDs na infância e adolescência.
Abstract: Introduction: The tumefactive demyelinating lesions (TDL) of the CNS have extremely difficult diagnosis due to the clinical and radiological similarity with other nosological entities, including neoplastic, inflammatory and infectious diseases. Commonly, the undefined character of the lesions points to the need of brain biopsy with high risk of morbidity. Thus, the recognition of neuroradiological characteristics of the TDL is critical to avoid the use of invasive procedures. In the clinical practice, the examples of the non tumorous forms of tumefactive lesions are the following: multiple sclerosis (MS), optic neuromyelitis (ONM), Schilder`s disease and acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). Objective and Methods: Analysis, through the systematic review of the literature, which clinic, radiological and laboratorial diagnostic tools are used by the authors in the investigation of the etiology of the TDL`s of the CNS in the childhood. Results: The following demyelinating diseases have been found: MS in 36% of the cases; TDL without a specific classification in 27%; ADEM 17%;Schilder`s disease 13 % and ONM 7%. Considering all the cases studied, in 45% had recurrence of demyelinating events. There is no defined protocol with respect to the types with medical exams requested neither the appropriate sequence or the opportunity of indicate them. The medical exams more conducted by the authors were the following: MRI of skull,histopathological exam, research of oligoclonal bands and IgGindex in the liquor, MRI of spine and research of anti-aquaporin-4 antibody. Conclusion: The analysis of the literature shows that the most relevant data to define the diagnosis of the TDLs are obtained through the history and clinical evolution of the patients and neuroimaging tests.It is critical that the patients with TDL be accompanied over the medium/long term in an attempt of increase the diagnostic possibilities; there is not an universal protocol of approach of the TDL; there is unconditional necessity of implementation of flow of procedures able to guide the diagnosis of the TDLs in the childhood and adolescence.
Keywords: Systematic Review of Literature
Tumefactive Demyelinating Lesion
Children
Teenager
Demyelinating Disease
Magnetic Resonance Imaging
Multiple sclerosis
Diffuse acute disseminated encephalomyelitis
Optic neuromyelitis
keywords: Revisão Sistemática de Literatura
Lesão Tumefativa Desmielinizante
Crianças
Adolescentes
Doenças Desmielinizantes
Ressonância Magnética
Esclerose Múltipla
Encefalomielite Difusa Aguda Disseminada
Neuromielite Óptica
DeCS: Revisão
Criança
Adolescente
Doenças Desmielinizantes
Espectroscopia de Ressonância Magnética
Esclerose Múltipla
Encefalomielite Aguda Disseminada
Neuromielite Óptica
Issue Date: 2013
Publisher: Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira
Citation: SANTOS, Stella de Aparecida Ederli Pinto dos. Diagnóstico diferencial das lesões tumefativas desmielizantes do sistema nervoso central na infância e na adolescência: revisão sistemática da literatura. 2013. 107 f. Dissertação (Mestrado em Pesquisa Aplicada em Saúde da Criança e da Mulher)-Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira, Fundação Oswaldo Cruz, Rio de Janeiro, 2013.
Date of defense: 2013-08
Place of defense: Rio de Janeiro/RJ
Department: Departamento de Ensino
Defense institution: Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira
Program: Programa de Pós-Graduação em Pesquisa Aplicada à Saúde da Criança e da Mulher
Copyright: open access
Appears in Collections:IFF - Dissertações de Mestrado

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