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https://www.arca.fiocruz.br/handle/icict/68822
CARACTERIZAÇÃO CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICA E HISTOPATOLÓGICA DA DOENÇA DE JORGE LOBO EM RONDÔNIA
P. loboi
Lacazia loboi
P lobogeorgii.
Doença de Jorge Lobo
Lobomicose
Lacaziose
Porto, Anita Sperandio | Date Issued:
2024
Alternative title
Clinical-epidemiological and histopathological characterization of Jorge Lobo's disease in RondôniaAuthor
Advisor
Comittee Member
Affilliation
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Oswaldo Cruz. Programa de Pós-Graduação em Medicina Tropical. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Abstract in Portuguese
A Doença de Jorge Lobo obrigatória, endêmica da Região Amazônica, causada pelo fungo dimórfico, hidrofílico e não-cultivável Paracoccidiodes lobogeorgii, que induz um processo granulomatoso fibrogênico em pele e tecido subcutâneo. Dos 1006 casos em todo o mundo, 791 estão no Brasil. Em Rondônia, foram estudados 35 casos, sendo 82,8% do sexo masculino e 17,1%, no sexo feminino. Quanto a naturalidade, 71,4% nasceram na Região Norte. Quanto a procedência, 82,8% viviam em Rondônia e 14,2% no Amazonas. Dentre as profissões, 42,8% foram consideradas de risco. A faixa etária média de início da doença foi 33,4 anos. O tempo médio de evolução clínica foi de 23,9 anos. No sexo masculino, 68,5% eram lesões queloidiformes e 11,4%, polimórficas. No sexo feminino, 14,2% eram queloidiformes e 2,8%, polimórficas. As lesões mediam em média 10,4cm. No sexo masculino, mediam entre 0,5 cm e 42,5 cm. No sexo feminino, entre 1,2cm e 20 cm. Cerca de 11,4% eram lesões localizadas e solitárias; 31,4%, localizadas múltiplas; 42,8%, multifocais e 14,2%, multicêntricas. Lesões multifocais tiveram tempo de evolução médio de 28,3 anos, variando de 1-40 anos. Lesões multicêntricas tiveram tempo de evolução médio de 28,4 anos, variando de 1-70 anos. Em ambos predominou o grau II. As recidivas após cirurgia foram detectadas em 71,4% dos casos. A auto inoculação foi confirmada em 11,4% dos casos e as lesões satélites, em 28,5% casos, sempre em pacientes com múltiplas lesões (graus II e III). Dentre as características histopatológicas, a ulceração epidérmica foi visualizada em 8,5% e a eliminação transepidérmica de fungos, em 22,8% dos casos. As células gigantes foram abundantes em 88,5%. Os macrófagos e histiócitos foram visualizados em número moderado em 60,0%. Os linfócitos, em pequeno número em 80%. Corpos asteroides foram visualizados em 62,8%. Houve associação estatisticamente significativa entre eliminação transepidérmica e ulceração. Houve predomínio de fibras de colágeno tipo I em 85,7% dos casos. A quantificação de fungos íntegros parece não influencar na quantidade de fibrose. A graduação clínica parece não estar associada a quantificação fúngica. A presença de melanina como componente da parede celular fúngica foi confirmada em 88,5%. Foram visualizados fungos exclusivamente na forma de levedura. Fase de gemulação foi visualizada em 91,4% dos casos. A quantificação média de fungo foi de 2333,4, variando de 418-9452.
Abstract
Jorge Lobo Disease (JLD) is a rare, emerging, neglected mycosis with non-mandatory notification, endemic to the Amazon Region, caused by the dimorphic, hydrophilic, and non-cultivable fungus Paracoccidiodes lobogeorgii, inducing a fibrogenic granulomatous process in the skin and subcutaneous tissue. Of the 1006 cases worldwide, 791 are in Brazil. In Rondônia, 35 cases were studied, with 82.8% being male and 17.1% female. Regarding nativity, 71.4% were born in the Northern Region. As for origin, 82.8% lived in Rondônia and 14.2% in Amazonas. Among the professions, 42.8% were considered at risk. The average age range of disease onset was 33.4 years. The average clinical evolution time was 23.9 years. In males, 68.5% presented keloid-like lesions and 11.4% polymorphic. In females, 14.2% were keloid-like and 2.8% polymorphic. Lesions had an average size of 10.4 cm. In males, they ranged from 0.5 cm to 42.5 cm, and in females, from 1.2 cm to 20 cm. Approximately 11.4% were solitary localized lesions; 31.4%, multiple localized; 42.8%, multifocal; and 14.2%, multicentric. Multifocal lesions had an average evolution time of 28.3 years, ranging from 1-40 years. Multicentric lesions had an average evolution time of 28.4 years, ranging from 1-70 years. Both predominantly presented clinical grade II. Recurrences after surgery were detected in 71.4% of cases. Autoinoculation was confirmed in 11.4% of cases, and satellite lesions in 28.5% of cases, always in patients with multiple lesions (grades II and III). Among the histopathological characteristics, epidermal ulceration was observed in 8.5% and transepidermal elimination of fungi in 22.8% of cases. Giant cells were abundant in 88.5%. Macrophages and histiocytes were moderately visualized in 60.0%. Lymphocytes were present in small numbers in 80%. Asteroid bodies were observed in 62.8%. There was a statistically significant association between transepidermal elimination and ulceration. There was a predominance of type I collagen fibers in 85.7% of cases. The quantification of intact fungi seems not to influence the amount of fibrosis. Clinical grading does not seem to be associated with fungal quantification. The presence of melanin as a component of the fungal capsule was confirmed in 88.5%. Fungi were visualized exclusively in the yeast form. Budding phase was observed in 91.4% of cases. The average fungus quantification was 2333.4, ranging from 418-9452.
Keywords in Portuguese
Loboa loboiP. loboi
Lacazia loboi
P lobogeorgii.
Doença de Jorge Lobo
Lobomicose
Lacaziose
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